Amyotrofisk lateral skleros är en obotlig neurologisk sjukdom som angriper det motoriska nervsystemet och gör att nervceller som styr skelettmuskulaturen dör. Sjukdomen leder till döden inom några år efter symtomdebut. Etiologin till sjukdomen är ännu okänd. Syftet: Att beskriva människors upplevelser av att leva med Amyotrofisk Lateral skleros (ALS) och hur de upplever att sjukdomen påverkar deras livskvalitet. Metod: Denna studie är en litteraturstudie med beskrivande design. Sökningar gjordes i databaserna Pubmed och CINAHL varav 13 av 21 granskade vetenskapliga artiklar ligger till underlag för resultatet. Resultatet omfattar två huvudkategorier tillsammans med relevanta underkategorier. Resultat: Sjukdomen tog över den drabbades liv, känslor av hopp och hopplöshet var reaktioner på de förluster samt begränsningar som sjukdomen medför. Att acceptera de fysiska begränsningarna visade sig vara svårt eftersom det upplevdes kränkande och självbilden försvagades. Livskvaliteten ansågs minska då förlusten av de kroppsliga funktionerna var ett faktum och personerna började känna sig som en belastning för familjen. Socialt stöd från familj och betydelsefulla personer visades sig vara viktigt för välbefinnandet samt livskvaliteten. Slutsats: Sjukdomen medför många förändringar så det är viktigt att sjuksköterskan har kunskap samt förståelse för patientens upplevelser om hur sjukdomen påverkar vardagen och livskvaliteten.